La extraña enfermedad del "hombre árbol"

Por: Internet / Excelsior Día de publicación: 2017-03-16 /


Esta extraña condición genética altera el metabolismo del zinc lo que produce verrugas de gran tamaño en varias partes del cuerpo

MADRID.

Si se menciona la enfermedad del hombre árbol llega a la mente la imagen de una persona con verrugas muy grandes y sobresalientes por gran parte del cuerpo. Se trata de una rara enfermedad hereditaria conocida con el nombre de "epidermodisplasia verruciforme".

Es una enfermedad genética, transmitida por una alteración en el desarrollo de uno o dos genes en el cromosoma 17, que se cree alteran el metabolismo del zinc. Esto va a desencadenar una respuesta inadecuada ante el virus del Papiloma humano, que será el causante del desarrollo de la sintomatología de estos enfermos.

El doctor Jaime Vilar, miembro de la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV) destaca que en España sí que se han descrito y publicado algún caso de esta patología, si bien esta enfermedad no tiene un predominio geográfico, ni étnico. Además, afecta por igual a ambos sexos, y se presenta a partir de edades tempranas de la vida. Se describen antecedentes familiares en un 25 % de los casos.

Las lesiones cutáneas están asociadas a la infección por ciertos tipos de virus del papiloma humano ya que los portadores de la enfermedad presentan una alteración en la respuesta inmunológica frente a determinados tipos de VPH. Hasta la fecha no hay ningún tratamiento específico o efectivo para su manejo, por lo que los dermatólogos recomiendan fotoprotección temprana, controles periódicos, donde se deberán eliminar las lesiones sospechosas de ser malignas. La descendencia tendrá un 25% de posibilidad de padecer la enfermedad, un 25% de ser sana y otro 50% de ser portadores.

Es una enfermedad rara, poco frecuente, y de naturaleza hereditaria en la gran mayoría de los casos. Pero se considera con una distribución similar en cualquier parte del mundo. Al tener un tipo de herencia recesivo en muchas ocasiones exige la cosanguineidad entre los padres para que puedan aparecer hijos enfermos. En la sociedad occidental pueden aparecer casos adquiridos en relación con la inmunosuoresion yatrogena", agrega.

SÍNTOMAS

Sus síntomas más frecuentes son el desarrollo de verrugas tanto planas como de gran tamaño, de ahí el sobrenombre de "enfermedad del hombre árbol". Se desarrolla desde la infancia y estas lesiones pueden experimentar una transformación maligna en aproximadamente el 50% de los casos durante la edad adulta.

Sobre todo, es a partir de los 20 años tiene lugar el desarrollo persistente de carcinomas epidermoides cutáneos en áreas fotoexpuestas, que aunque no suelen comprometer la vida del paciente, sí tienen alta morbilidad", apostilla.

El tratamiento es sintomático, añade Vilar, tratando de eliminar las verrugas. "En ocasiones es muy complejo, y sobre todo eliminando desde los primeros síntomas los carcinomas cutáneos que desarrollan estos pacientes. Disponemos de algún tratamiento oral que ha demostrado cierta eficacia en la reducción de la incidencia de aparición tanto de verrugas como de carcinomas", sostiene.

Así, se trata de una enfermedad progresiva, cuyas lesiones son inevitables y no hay ningún tratamiento específico para su cura, salvo la vigilancia por parte de los experto, la fotoprotección, además del "manejo" de los tumores cutáneos que vayan surgiendo.




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